سیناپرس با همکاری پزشکان متخصص حوزه های مختلف، هر هفته به سوالات پزشکی شما مخاطبان پاسخ می دهد. سوالات خود را مطرح کنید، پاسخ علمی و درستی دریافت کنید.
به گزارش بهداشت نیوز: کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) یک بیماری طولانی مدت و پیشرونده کبد و کیسه صفرا است. این بیماری سبب التهاب و زخم مجاری صفراوی می شود. افراد مبتلا ممکن است هیچ علامتی نداشته باشند اما نشانه هایی از بیماری کبدی مانند تغییر رنگ زرد پوست و چشم ، خارش و درد شکم را تجربه کنند.
زخم مجاری صفراوی که در این بیماری رخ می دهد، مجاری درخت صفرا را باریک می کند و مانع عبور صفرا به روده ها می شود. این امر در نهایت منجر به ابتلای فرد به سیروز کبد و نارسایی کبد می شود. هم اکنون علت اصلی PSC ناشناخته است. حساسیت ژنتیکی، اختلال عملکرد سیستم ایمنی بدن و ترکیب غیر طبیعی فلور روده ممکن است نقش داشته باشند.
مشاهدات نشان می دهند که تقریبا 75 درصد از افراد مبتلا به PSC نیز دارای بیماری التهابی روده (IBD) هستند که اغلب کولیت اولسراتیو است.
هرچند مصرف قرص هایی مانند قرص اورسوفار روند بیماری را کاهش می دهد اما هم اکنون هیچ درمان پزشکی موثر برای کلانژیت اسکلروزان اولیه وجود ندارد. قطعی ترین درمان برای این بیماری پیوند کبد است اما پس از پیوند می تواند دوباره عود کند. تعداد کمیتقریبا نیمی از مبتلایان به PSC هیچ علامت و نشانه ای ندارند و معمولا به علت آزمایش های غیر طبیعی عملکرد کبد، متوجه این بیماری می شوند اما بخش قابل توجهی از علائم و نشانه های بیماری ناتوان کننده است. علائم و نشانه های PSC ممکن است شامل خارش شدید و خستگی غیر اختصاصی باشد. همچنین ممکن است زردی در پوست و قسمت سفید چشم دیده شود. بزرگ شدن کبد و طحال تقریبا در 40 درصد از افراد مبتلا دیده می شود. حدود 20 درصد از مبتلایان به PSC درد شکم را تجربه می کنند.
زخم حاصل از مجاری صفراوی مانع از جریان صفرا می شود که آسیب مجرای صفرا و کبد را بیشتر می کند. اختلال مزمن در جریان صفرا به دلیل انسداد و انتقال بد صفرا (کلستاز) باعث فیبروز صفراوی پیشرونده و در نهایت سیروز صفراوی و نارسایی کبد می شود.
عملکرد فیزیولوژیکی اولیه صفرا کمک به تجزیه و جذب چربی در دستگاه روده است. کمبود نسبی صفرا می تواند منجر به سوء جذب چربی و کمبود ویتامین های محلول در چربی (A,D,E,K ) شود.
پیوند کبد تنها معالجه طولانی مدت ثابت شده PSC است. اگرچه فقط بخشی از افراد مبتلا به PSC به آن احتیاج دارند. همه بیماران کاندید پیوند کبد نیستند و برخی عود بیماری پس از آن را تجربه می کنند.
انواع مختلفی از بیماری کیسه صفرا مانند سنگ کیسه صفرا و پولیپ کیسه صفرا نیز در مبتلایان به PSC متداول است. تقریبا 25درصد از مبتلایان به PSC دارای سنگ های صفراوی هستند. سونوگرافی سالانه از کیسه صفرا برای مبتلایان به PSC توصیه می شود. هر فرد مبتلا به PSC که توده ای در کیسه صفرا دارد باید به دلیل خطر بالای کولانژیوکارسینوما تحت عمل جراحی کیسه صفرا قرار بگیرد. پوکی استخوان و کم کاری تیروئید نیز با PSC همراه است.
این بیماری می تواند در هر سنی زنان و مردان را تحت تاثیر قرار دهد. اگرچه معمولا در دهه چهارم زندگی تشخیص داده می شود، اغلب در صورت وجود بیماری التهابی روده، PSC به آهستگی پیشرفت می کند و اغلب بدون علامت است بنابراین می تواند سال ها قبل از تشخیص و قبل از بروز عواقب بالینی قابل توجهی وجود داشته باشد.
منبع: سیناپرس از افراد تحت تاثیر PSC نیاز به پیوند کبد دارند.
